Với mục đích chia sẻ kiến thức nhằm nâng cao năng lực cho các bác sĩ, chiều ngày 14/6 tại Trung tâm Đào tạo và Chỉ đạo tuyến – Bệnh viện Bạch Mai đã diễn ra Hội thảo khoa học với chủ đề “Phát hiện sớm và điều trị xơ tủy”. Hội thảo được tổ chức theo hình thức trực tiếp và trực tuyến với sự tham gia của các chuyên gia uy tín đến từ Trung tâm Huyết học và truyền máu – Bệnh viện Bạch Mai.
XƠ TỦY LÀ BỆNH LÝ HUYẾT HỌC NẶNG CẦN ĐƯỢC CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỂU TRỊ SỚM
Mở đầu hội thảo, TS.BS Nguyễn Tuấn Tùng – Phó Giám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Giám đốc Trung tâm Huyết học và truyền máu, Bệnh viện Bạch Mai chia sẻ: Xơ tủy là bệnh lý huyết học nặng hiếm gặp thuộc nhóm bệnh tăng sinh tủy mãn tính, ác tính. Hiện tượng là xơ hóa tủy xương, lách to cùng các triệu chứng thực thể khác. Xơ tủy cần được phát hiện, chẩn đoán và điều trị sớm vì tiên lượng sống của bệnh nhân còn khó khăn hơn nhiều so với những bệnh hiểm nghèo khác. Ở Việt Nam nói chung và tại Bệnh viện Bạch Mai nói riêng đã có nhiều tiến bộ trong việc chẩn đoán và điều trị bệnh xơ tủy, giúp cho chất lượng sống và sự sống của bệnh nhân được khả quan hơn.
Báo cáo khoa học của BSCKII. Nguyễn Thị Lan Hương – Trung tâm Huyết học và truyền máu, Bệnh viện Bạch Mai đã đề cập tới vấn đề “Nhận biết sớm và chẩn đoán phân biệt xơ tủy”. Bài báo cáo nhấn mạnh: Bệnh xơ tủy nguyên phát (PMF) là bệnh ác tính hệ tạo máu thuộc nhóm bệnh tăng sinh tủy mạn (MPNs), đặc trưng bởi sự tăng sinh chủ yếu của các MTC và dòng bạch cầu hạt bất thường trong tủy xương, giai đoạn bệnh điển hình có liên quan đến sự lắng đọng của mô liên kết dạng sợi và tạo máu ngoài tủy. Triệu chứng lâm sàng có 80% bệnh nhân xơ tủy là lách to, ở những ca bệnh nặng các biến chứng nghiêm trọng bao gồm tăng áp lực mạch cửa, chảy máu tĩnh mạch, thiếu máu cục bộ, cơn đau của nhồi máu lách và đợt cấp của bạch cầu, nếu không can thiệp, lách to trầm trọng hơn theo thời gian, là triệu chứng của xơ tủy tiến triển. Các bệnh nhân xơ tủy còn thiếu máu, là tiên lượng cho khả năng sống còn. Bệnh nhân cần được truyền máu và dẫn đến truyền máu phụ thuộc cùng nhiều triệu chứng cận lâm sàng khác về máu ngoại vi, tủy xương. Việc chẩn đoán sớm khi có dấu hiệu nghi nghờ xơ tủy (tiền xơ tủy) và xơ tủy nguyên phát giai đoạn toàn phát cần 3 tiêu chuẩn chính và ít nhất 1 tiêu chuẩn phụ, khi chẩn đoán cần phân biệt tăng tiểu cầu. Khi gặp bệnh nhân trên 50 tuổi, thiếu máu, lách to, nếu nghi ngờ nên làm thêm xét nghiệm huyết tủy đồ xem hình thái tế bào máu, sinh thiết tủy xương, nhuộm sợi xơ và xét nghiệm một số gen bệnh tăng sinh tủy mạn ác tính. Xơ tủy nguyên phát là bệnh lý tiến triển với nguy cơ chuyển cấp và tử vong cao nên cần được chẩn đoán sớm cho bệnh nhân.
NHỮNG TIẾN BỘ TRONG CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ VÀ QUẢN LÝ XƠ TỦY
Ở Việt Nam, trong những năm qua việc chẩn đoán và điều trị xơ tủy còn gặp nhiều khó khăn, tuy nhiên thời gian gần đây đã có nhiều tiến bộ. Trong báo cáo của TS.BS Hàn Viết Trung – Phó Giám đốc Trung tâm Huyết học và Truyền máu, Bệnh viện Bạch Mai đã có nhiều thông tin đáng chú ý. Xơ tủy là bệnh lý có tiên lượng xấu trong hội chứng tăng sinh tủy, nguy cơ tử vong cao do chuyển thành Lơ xê mi cấp và nhiều biến chứng khó kiểm soát (thiếu máu, lách to). Thời gian sống trung bình 5 năm, nhóm nguy cơ cao thời gian sống dưới 1 năm, nguy cơ thấp có thể kéo dài hơn 10 năm. Việc tiên lượng bệnh phụ thuộc vào độ tuổi, biến đổi di truyền, các triệu chứng toàn thân và các xét nghiệm máu quan trọng khác. Điều trị bệnh dựa trên các thang điểm đánh giá tiên lượng, phân nhóm nguy cơ có vai trò rất quan trọng vì liên quan đến hiệu quả kiểm soát bệnh, nhóm nguy cơ cao cần điều trị tích cực, hướng đến ghép tế bào gốc nếu đủ điều kiện. Việc điều trị nên tiến hành sớm ngay cả khi bệnh nhân có nguy cơ thấp bằng cách kiểm soát triệu chứng.
Qua dẫn chứng sinh động về những ca lâm sàng điều trị tại Trung tâm huyết học và truyền máu – Bệnh viện Bạch Mai, TS.BS Hàn Viết Trung đã đưa ra những nhận định: Việc lựa chọn phác đồ phù hợp là quan trọng, tùy thuộc vào tình trạng kinh tế của người bệnh và đáp ứng điều trị. Các thuốc điều trị chính bao gồm Hydroxyurea, Interferron. Ruxolitinib nếu bệnh nhân lách to nhiều và không đáp ứng hoặc dung nạp với Hydroxyurea. Việc sử dụng các thuốc ức chế JAK( Ruxolitinib, Fedratinib) giúp kéo dài thời gian sống thêm và chất lượng đời sống người bệnh rất có ý nghĩa. Các thuốc ức chế JAK nêu trên có hiệu quả cao làm giảm gánh nặng triệu chứng toàn thân, tình trạng phụ thuộc truyền máu, lách to và có thể kiểm soát tác dụng phụ dựa trên điều chỉnh liều thuốc và sử dụng phối hợp các loại thuốc.
Sau hai bài báo cáo khoa học chuyên sâu của hai chuyên gia, cùng những đề dẫn và tóm tắt kết luận của chủ tọa, hội thảo đã có phần thảo luận sôi nổi, nhiều câu hỏi xoay quanh việc sàng lọc, chẩn đoán sớm, các phương pháp loại trừ và các phương thức điều trị, sự phối hợp các loại thuốc và quan tâm cá thể hóa trong quản lý, theo dõi và điều trị. Các chuyên gia cũng nhấn mạnh triệu chứng lách to ở các bệnh nhân tuổi trung niên, cần sàng lọc kỹ vì có những bệnh có lách to ngoài tủy. Ở các chuyên khoa khác, khi có chỉ định can thiệp cắt lách cần trao đổi với các chuyên gia huyết học để đưa ra những kết luận chính xác nhất, bởi cắt lách và điều trị đòi hỏi quy trình rất khắt khe như tiêm các loại vắc xin, thực hiện nghiêm ngặt việc chống nhiễm trùng …v.. v. Việc điều trị bằng phối hợp các loại thuốc, hay ghép tế bào gốc, cũng được nhiều học viên quan tâm.
Kết luận hội thảo, TS.BS Nguyễn Tuấn Tùng nhấn mạnh: Ở Việt Nam chúng ta, bệnh xơ tủy nhiều khi chưa được quan tâm và cũng chưa được đánh giá hết mức độ nguy cấp và nguy hiểm của bệnh, nhiều trường hợp chẩn đoán muộn, điều trị đa số bằng thuốc giảm tiểu cầu. Việc sàng lọc sớm, chẩn đoán sớm, trúng và đúng với những bước điều trị áp dụng những tiến bộ của y học sẽ giúp kéo dài sự sống và tăng chất lượng cuộc sống cho bệnh nhân, giảm tỷ lệ tử vong và cải thiện đời sống thể chất, tinh thần cho bệnh nhân. Tuổi trung niên bị thiếu máu và lách to cần đến thăm khám sớm để điều trị kịp thời.
Tại Trung tâm Huyết học và truyền máu, Bệnh viện Bạch Mai đã duy trì tốt chương trình theo dõi, quản lý bệnh nhân xơ tủy và áp dụng những tiến bộ trong chẩn đoán sớm và điều trị cho các bệnh nhân. Chương trình hỗ trợ thuốc Jakavi điều trị xơ tủy được hãng Novartis tài trợ và được Bộ Y tế thông qua đã áp dụng từ năm 2022 tại 5 bệnh viện lớn tại 3 miền Bắc – Trung – Nam, trong đó có Bạch Mai, giúp người bệnh có thêm những cơ hội tốt để cải thiện bệnh và kéo dài cuộc sống. Chương trình kéo dài đến năm 2026.
Bài: Thùy Dương – Ảnh: Thành Dương
